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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#8023

Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía,...

CIE M350
Orphanet
289390
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sjögren-Larsson

#728

Es un trastorno neurocutáneo poco frecuente causado por un error innato del metabolismo lipídico y caracterizado por ictiosis congénita, discapacidad intelectual y espasticidad. (I...

CIE Q871 OMIM 270200
Orphanet
816
Ministerio
1923
Actualización
29/05/2026
#4182

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de alfa talasemia-discapacidad intelectual ligada al cromosoma X (INSER...

CIE D560
Orphanet
93974
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#730

El síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO) se caracteriza por la presencia de anomalías congénitas múltiples, discapacidad intelectual y problemas de comportamiento. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q871 OMIM 270400
Orphanet
818
Ministerio
1924
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Smith-Magenis

#731

Es un trastorno de origen genético y poco frecuente del neurodesarrollo caracterizado por afectación cognitiva de gravedad variable, alteraciones de la conducta y trastornos del su...

CIE Q935 OMIM 182290
Orphanet
819
Ministerio
1925
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sneddon

#732

El síndrome de Sneddon (SS) es una rara vasculopatía trombótica no inflamatoria caracterizada por una combinación de enfermedad cerebrovascular y livedo en racimos. (INSERM; ORPHAN...

CIE I778
Orphanet
820
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de sobrecrecimiento

#4066

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

CIE Q873
Orphanet
93460
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8554

Es una anomalía cromosómica poco frecuente, consistente en una trisomía/tetrasomía parcial, caracterizada por dismorfia facial (rostro delgado y alargado, frente prominente, fisura...

CIE Q873
Orphanet
314585
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026