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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Thakker-Donnai

#1357

El síndrome de Thakker-Donnai es un síndrome dismórfico por múltiples anomalías congénitas, letal, genético y poco frecuente, caracterizado por dismorfia facial (que incluye fisura...

CIE Q878
Orphanet
1780
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Thomas

#2455

Es un síndrome caracterizado por anomalías renales, malformaciones cardíacas y fisura labial o palatina. Se ha descrito en seis pacientes y se ha sugerido que sigue un patrón de he...

CIE Q878
Orphanet
3316
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Tietz

#2732

El síndrome de Tietz es un síndrome genético de hipopigmentación y sordera caracterizado por una pérdida auditiva neurosensorial profunda bilateral congénita y una hipopigmentación...

CIE E703 OMIM 103500
Orphanet
42665
Ministerio
1941
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Timothy

#2938

Es un trastorno poco frecuente con múltiples anomalías congénitas y afectación cardíaca con prolongación del intervalo QT como característica principal, defectos cardíacos congénit...

CIE I498
Orphanet
65283
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Tolosa-Hunt

#2912

El síndrome de Tolosa-Hunt es un síndrome oftalmopléjico, caracterizado por ataques agudos (que duran desde unos pocos días a unas pocas semanas) de dolor periorbital, parálisis ip...

CIE H498
Orphanet
64686
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2471

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Lipofuscinosis neuronal ceroidea juvenil asociada al gen ATP13A2 (INSERM; ORPHAN...

CIE E754 OMIM En revisión
Orphanet
3336
Ministerio
1942
Actualización
29/05/2026