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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#4569

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98257
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una encefalopatía epiléptica poco frecuente, potencialmente mortal, caracterizada por la aparición explosiva de crisis tónico-clónicas recurrentes, multifocales y bilaterales, d...

CIE G405
Orphanet
163703
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome esmalte-renal

#891

Es un síndrome malformativo de origen genético y extremadamente infrecuente caracterizado por amelogénesis imperfecta hipoplásica (hipoplasia del esmalte dental) y nefrocalcinosis...

CIE K005
Orphanet
1031
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2353

Es un síndrome caracterizado por camptodactilia, aplanamiento del cuerpo vertebral y cervical y escoliosis torácica de grado variable. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q875
Orphanet
3180
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome espondilo-ocular

#3537

Es una asociación muy poco frecuente de manifestaciones espinales y oculares caracterizada por cataratas densas y desprendimiento de retina acompañado de osteoporosis generalizada...

CIE Q875
Orphanet
85194
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome EVEN-plus

#10010

Es un síndrome dismórfico/ de múltiples anomalías congénitas de base genética y poco frecuente caracterizado por displasia epifisaria y vertebral y anomalías de los pabellones auri...

CIE Q878
Orphanet
496751
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome faciocardiorenal

#1491

Es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por déficit intelectual, riñón en herradura y defectos congénitos del corazón. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878
Orphanet
1973
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8887

Es una osteólisis primaria poco frecuente caracterizada por múltiples zonas osteolíticas pequeñas y esclerosis de las falanges de una o ambas manos, así como edema y enrojecimiento...

CIE M895
Orphanet
352636
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026