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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome MEDNIK

#6235

Es un trastorno del metabolismo del cobre poco frecuente que se caracteriza por discapacidad intelectual, enteropatía, pérdida auditiva neurosensorial, neuropatía periférica, ictio...

CIE E830 OMIM 609313
Orphanet
171851
Ministerio
2013
Actualización
29/05/2026
#7099

El síndrome megavejiga-megauréter describe la presencia de un reflujo vesicoureteral masivo primario no obstructivo, y una vejiga de gran capacidad, lisa, de pared delgada, debido...

CIE Q627
Orphanet
238637
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome MEGDEL

#8866

Es un trastorno neurometabólico, genético y poco frecuente, caracterizado por hipoglucemia neonatal, síntomas de sepsis no vinculados a infección, desarrollo de problemas de alimen...

CIE E711
Orphanet
352328
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome MEHMO

#3557

Es una discapacidad intelectual sindrómica poco frecuente ligada al cromosoma X caracterizada por discapacidad intelectual de leve a profunda, microcefalia, retraso del crecimiento...

CIE Q878 OMIM 300148
Orphanet
85282
Ministerio
1811
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome MEND

#9305

Es un trastorno genético, sindrómico y poco frecuente, de la biosíntesis de esteroles que afecta a varones. Se caracteriza por manifestaciones cutáneas, tales como membrana colodió...

CIE Q878
Orphanet
401973
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome MEPAN

#10113

Es un trastorno neurológico de origen genético poco frecuente caracterizado por una distonía de inicio en la infancia con cambios distintivos en la RM en los ganglios basales y atr...

CIE E888
Orphanet
508093
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#531

Es un grupo de trastornos genéticos por alteración de la transmisión neuromuscular en la placa motora terminal caracterizados por debilidad y fatiga muscular. (INSERM; ORPHANET)

CIE G702 OMIM 254190 254210 254300 601462 603034 605809 608
Orphanet
590
Ministerio
2062
Actualización
29/05/2026
#2739

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno presináptico autoinmune de transmisión neuromuscular caracterizado por una debilidad muscular fluctuante y una disfun...

CIE G731 OMIM En revisión
Orphanet
43393
Ministerio
2016
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome Micro

#1883

El síndrome Micro es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por anomalías oculares y del desarrollo neurológico y por microgenitalismo. Se presenta con retraso menta...

CIE Q870 OMIM 600118, 614222, 614225, 615663
Orphanet
2510
Ministerio
2017
Actualización
29/05/2026