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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Holoprosencefalia semilobar

#6869

Es una forma de holoprosencefalia caracterizada por la fusión de los lóbulos frontales y parietal izquierdo y derecho con sólo una cisura interhemisférica posterior. Las caracterís...

CIE Q042
Orphanet
220386
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7878

Es un subtipo poco frecuente de holoprosencefalia caracterizado por una fusión de la línea media limitada a las regiones septal y/o preóptica del telencéfalo, sin fusión neocortica...

CIE Q042
Orphanet
280195
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Homocarnosinosis

#1642

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Paraparesia espástica autosómica recesiva tipo 11 (INSERM; ORPHANET)

CIE E728 OMIM 236130
Orphanet
2168
Ministerio
1066
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Homocistinuria clásica

#366

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE E721 OMIM 236200
Orphanet
394
Ministerio
1067
Actualización
29/05/2026

La homocistinuria sin aciduria metilmalónica es un error congénito del metabolismo de la vitamina B12 (cobalamina) caracterizado por anemia megaloblástica, encefalopatía y, en ocas...

CIE E721
Orphanet
622
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis

#3340

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
79354
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis adquirida

#415

Es una enfermedad epidérmica poco frecuente caracterizada por una piel áspera y seca con una notable descamación en forma de placas. Se trata de un trastorno adquirido y que por lo...

CIE L850
Orphanet
454
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis arlequín

#417

La ictiosis en arlequín (IA) es la variante más grave de las ictiosis congénitas autosómicas recesivas. Se caracteriza por la presencia, al nacer, de escamas grandes, gruesas y con...

CIE Q804 OMIM 242500
Orphanet
457
Ministerio
1073
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis atresia biliar

#1714

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

OMIM En revisión
Orphanet
2270
Ministerio
1071
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
281097
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5427

La ictiosis del área del traje de baño (BSI; por sus siglas en inglés) es una variante poco frecuente de la ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR; consulte este término) car...

CIE Q802
Orphanet
100976
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026