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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es un trastorno autosómico dominante poco frecuente de pérdida de pelo caracterizado por la ausencia o escasez de pelo en el cuero cabelludo, las cejas y las pestañas al nacer; pel...

CIE Q840 OMIM 146550 612841
Orphanet
444
Ministerio
1055
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipotricosis simple

#2858

La hipotricosis simple (HS) o hipotricosis hereditaria simple (HHS) se caracteriza por una pilosidad reducida en el cuero cabelludo y el resto del cuerpo (con pelo escaso, fino y c...

CIE L658 OMIM 278150, 604379, 605389, 607903, 614237, 61423
Orphanet
55654
Ministerio
1057
Actualización
29/05/2026

La hipotricosis simple del cuero cabelludo (HSS, siglas en inglés) se caracteriza por una pérdida progresiva y difusa de pelo, limitada al cuero cabelludo. (INSERM; ORPHANET)

CIE L658
Orphanet
90368
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por hipotricosis del cuero cabelludo y las cejas, sindactilia en los dedos de la mano, discapacidad intelectual...

CIE Q824 OMIM En revisión
Orphanet
2266
Ministerio
1056
Actualización
29/05/2026
#4201

Es un trastorno renal tubularde base genética, caracterizado por la pérdida de urato en la orina que, por lo general, resulta en la aparición de hipouricemia asintomática y en una...

CIE N258
Orphanet
94088
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Histidinemia

#1634

Es un trastorno metabólico poco frecuente caracterizado por niveles elevados de histidina en sangre, orina y líquido cefalorraquídeo, por lo general, sin repercusión clínica. (INSE...

CIE E708 OMIM 235800
Orphanet
2157
Ministerio
1060
Actualización
29/05/2026
#10435

Es un tumor de tejidos blandos poco frecuente, caracterizado por un nódulo subcutáneo, por lo general indoloro, de crecimiento lento localizado predominantemente en las extremidade...

CIE D219
Orphanet
569164
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Histiocitosis azul marino

#5950

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D763 OMIM 269600
Orphanet
158029
Ministerio
1061
Actualización
29/05/2026
#5941

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por múltiples pápulas pequeñas de color rojo-amarillento o marrón que en un inicio erupcionan predominant...

CIE D763
Orphanet
157997
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad sistémica asociada con la proliferación y acumulación (normalmente en granulomas) de células de Langerhans en vari...

CIE C960 OMIM 604856
Orphanet
389
Ministerio
1062
Actualización
29/05/2026