Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#7950

Es una variante clínica poco frecuente de la ictiosis epidermolítica (IE) caracterizada por la presencia de un fenotipo ampollar al nacimiento y por el desarrollo, desde la infanci...

CIE Q803
Orphanet
281139
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La ictiosis epidermolítica (IE) es una ictiosis queratinopática (KPI, consulte este término) caracterizada por un fenotipo ampollar al nacer, que se convierte progresivamente en un...

CIE Q803 OMIM 113800 607602
Orphanet
312
Ministerio
890
Actualización
29/05/2026

Es una ictiosis no sindrómica, hereditaria y poco frecuente caracterizada por eritrodermia generalizada congénita con ampollas y erosiones cutáneas, similar a la presentación de be...

CIE Q808
Orphanet
512103
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#416

La ictiosis epidermolítica superficial (SEI) es una ictiosis queratinopática rara (KI; consulte este término) caracterizada por la presencia al nacimiento de ampollas y erosiones s...

CIE Q808 OMIM 146800
Orphanet
455
Ministerio
1070
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis exfoliante

#8039

La ictiosis exfoliativa es un tipo de ictiosis congénita, no-sindrómica, hereditaria, caracterizada por la aparición en la lactancia de descamación palmoplantar de la piel (agravad...

CIE Q808
Orphanet
289586
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis hereditaria

#6429

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
183435
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7943

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
281082
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7944

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
281085
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3440

La ictiosis histrix de Curth-Macklin (IHCM) es un tipo poco frecuente de ictiosis queratinopática (consulte este término), caracterizada por la presencia de lesiones hiperqueratóti...

CIE Q808
Orphanet
79503
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis histrix gravior

#3441

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Ictiosis histrix de Curth-Macklin (INSERM; ORPHANET)

CIE Q800
Orphanet
79504
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ictiosis lamelar

#289

Es una ictiosis congénita autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por la presencia de grandes escamas en todo el cuerpo sin una eritrodermia significativa. (INSERM; ORPHAN...

CIE Q802 OMIM 242300, 601277, 604777, 606545, 612281, 61394
Orphanet
313
Ministerio
1075
Actualización
29/05/2026