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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Aortitis asociada a IgG4

#9691

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por infiltrados de células plasmáticas positivas para IgG4 y linfocitos en la capa adventicia de la aorta, lo qu...

CIE I776
Orphanet
449400
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Aplasia cutis congénita

#936

Es un trastorno cutáneo poco frecuente caracterizado por la ausencia localizada de piel que, por lo general, se localiza en el cuero cabelludo, aunque puede ocurrir en cualquier pa...

CIE Q848
Orphanet
1114
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno autosómico dominante poco frecuente caracterizado por aplasia, atresia o hipoplasia de las glándulas lagrimales y salivares, dando lugar a una serie de característi...

CIE Q104
Orphanet
86815
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una anemia aplásica adquirida poco frecuente caracterizada por anemia normocítica grave con recuentos normales de leucocitos y plaquetas periféricos, reticulocitopenia, niveles...

CIE D600
Orphanet
98872
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2506

Es una deformidad ósea familiar extremadamente poco frecuente, descrita sólo en pacientes japoneses hasta la fecha. La deformidad es bilateral en casi la mitad de los pacientes (co...

CIE Q740
Orphanet
3383
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98421
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Aplasia mulleriana

#3088

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
73217
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#7167

Es un síndrome poco frecuente con trastorno del desarrollo sexual 46, XX caracterizado por hipoplasia o agenesia del conducto de Müller asociado a evidencia clínica y biológica de...

CIE Q518
Orphanet
247768
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

CIE Q514
Orphanet
180071
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026