Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El síndrome neuromusculoesquelético facial de Chipre es un síndrome malformativo genético extremadamente raro caracterizado por una apariencia facial llamativa, deformidades esquel...

CIE Q878 OMIM 123853
Orphanet
2674
Ministerio
1250
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome NEVADA

#9074

Es una enfermedad cutánea, poco frecuente y potencialmente mortal, caracterizada por unos nevos epidérmicos queratinocíticos que presentan una hiperqueratosis gruesa, blanca o pard...

CIE Q848
Orphanet
370059
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome nulo

#7885

El síndrome nulo forma parte del espectro de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (PMD; consulte este término), y se caracteriza por signos leves de la PMD asociados a una neuropa...

CIE E752
Orphanet
280234
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome oculo-auriculo-frontonasal es un síndrome de disostosis poco frecuente, caracterizado por una hendidura craneofacial vertical y mediana de las estructuras fronto-naso-m...

CIE Q870
Orphanet
398156
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1284

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada típicamente por la tríada de malformaciones oculares, del sistema nervioso central y de la piel, y a menudo asociada a un...

CIE Q878 OMIM 164180
Orphanet
1647
Ministerio
2027
Actualización
29/05/2026

Es una discapacidad intelectual sindrómica, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por discapacidad intelectual grave, características craneofaciales distintivas y anom...

CIE Q870 OMIM 244450
Orphanet
2707
Ministerio
1285
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno genético poco frecuente caracterizado principalmente por la tríada clásica de fibromatosis gingival, ausencia de erupción dentaria y distrofia corneal (vascularizac...

CIE Q878 OMIM 180900
Orphanet
2709
Ministerio
1286
Actualización
29/05/2026
#2015

El síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD) es un síndrome muy raro con múltiples anomalías congénitas, caracterizado por radiculomegalia dental, cataratas congénitas, dismorfia f...

CIE Q878
Orphanet
2712
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2016

Es un síndrome dismórfico/ con anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por talla baja y un acortamiento especialmente pronunciado de los metacarpianos y metatar...

CIE Q875 OMIM 211370
Orphanet
2713
Ministerio
2026
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome oculo-oto-dental

#5225

Es un síndrome de genes contiguos que comprende el síndrome oto-dental (caracterizado por globodoncia y déficit auditivo neurosensorial de altas frecuencias) asociado a anomalías o...

CIE K078
Orphanet
99806
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2017

El síndrome oculopalatocerebral se caracteriza por la asociación de cuatro anomalías: discapacidad intelectual, microcefalia, anomalías del paladar y anomalías oculares. (INSERM; O...

CIE Q871 OMIM 257910
Orphanet
2714
Ministerio
2030
Actualización
29/05/2026
#2018

Es un síndrome dismórfico/con anomalías congénitas múltiples poco frecuente que se caracteriza por una profunda discapacidad intelectual, coreoatetosis, diplejía espástica progresi...

CIE Q048
Orphanet
2715
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026