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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

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2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Vagina septada

#6336

Es una malformación poco frecuente de la vagina caracterizada por la presencia de un septo vaginal longitudinal o transversal completo o incompleto debido a una alteración de la fu...

CIE Q521
Orphanet
180154
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9320

La válvula aórtica bicúspide familiar es una malformación aórtica genética poco frecuente, definida por la presencia de una válvula aórtica anómala de dos valvas en al menos 2 fami...

CIE Q231
Orphanet
402075
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#10331

Es una malformación aórtica congénita poco frecuente caracterizada por una válvula aórtica con cuatro valvas en lugar de las tres habituales. Las cúspides pueden tener el mismo tam...

CIE Q238
Orphanet
542568
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Válvula mitral hendida

#4240

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica y poco frecuente caracterizada por un defecto o un orificio en forma de hendidura en una de las valvas de la válvula mitral, qu...

CIE Q233
Orphanet
95465
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#5075

La válvula tricúspide en paracaídas es una malformación cardíaca congénita poco frecuente que se define como una inserción de las cuerdas tendinosas en un único músculo papilar o g...

CIE Q228
Orphanet
99056
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Válvula uretral anterior

#9492

Es una anomalía congénita, poco frecuente, de obstrucción fetal del tracto urinario inferior (LUTO, por sus siglas en inglés), que ocurre en varones. Está caracterizada por un plie...

CIE Q647
Orphanet
435372
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Válvula uretral posterior

#3921

Es una anomalía de obstrucción del tracto urinario inferior fetal (LUTO, por sus siglas en inglés), congénita y poco frecuente, caracterizada por la presencia de una membrana anóma...

CIE Q642
Orphanet
93110
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es una forma de demencia frontotemporal (DFT) caracterizada por un deterioro conductual progresivo y una disminución de la función ejecutiva con predominio de atrofia del lóbulo fr...

CIE G310
Orphanet
275864
Ministerio
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29/05/2026
#9083

Es una distonía combinada persistente, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por signos clínicos similares a la ataxia-telangiectasia pero con un inicio tardío (genera...

CIE G113
Orphanet
370109
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana, adquirida y poco frecuente, caracterizada por un trastorno neuropsiquiátrico progresivo e invariablemente letal, resultante de la transmisión a t...

CIE A810
Orphanet
576370
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#6945

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
228145
Ministerio
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29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
231413
Ministerio
No disponible
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29/05/2026