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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es una distrofia corneal poco frecuente caracterizada por láminas de membrana basal engrosadas redundantes que se extienden hacia el epitelio corneal, así como lagunas intraepiteli...

CIE H185
Orphanet
98956
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Distrofia dermo-condro-coneal

#3207

La distrofia dermocondrocorneal se caracteriza por: osteocondrodistrofia de las manos y los pies, distrofia corneal y presencia de nódulos en la piel agrupados alrededor de las art...

CIE L988
Orphanet
79149
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un subtipo poco frecuente de distrofia corneal posterior, caracterizada por una apariencia difusa en vidrio esmerilado en las córneas y un marcado engrosamiento corneal desde el...

CIE H185
Orphanet
98975
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La distrofia endotelial hereditaria congénita II (DEHC II) es un subtipo poco frecuente de distrofia corneal posterior (ver este término), caracterizada por una apariencia difusa d...

CIE H185
Orphanet
293603
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#248

Es una enfermedad neuromuscular poco frecuente caracterizada por debilidad muscular progresiva con afectación focal de los músculos de la cara, de los hombros y de las extremidades...

CIE G710 OMIM 158900
Orphanet
269
Ministerio
717
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Distrofia macular aislada

#10151

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
519302
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La distrofia macular anular concéntrica benigna (BCAMD) es una distrofia macular progresiva autosómica dominante caracterizada por hipopigmentación parafoveal seguida de un fenotip...

CIE H355
Orphanet
251287
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Distrofia macular cistoide

#3118

La distrofia macular cistoide es un edema macular cistoide de herencia autosómica dominante que se manifiesta con atrofia macular, estrabismo y, a veces, retinosis pigmentaria peri...

CIE H355 OMIM 153880
Orphanet
75381
Ministerio
718
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno macular autosómico dominante no progresivo, congénito o de aparición infantil, que se caracteriza por la pérdida de visión central, la acumulación de drusas en la m...

CIE H355 OMIM 136550
Orphanet
75327
Ministerio
719
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Distrofia macular oculta

#7176

La distrofia macular oculta es una distrofia retiniana, genética y poco frecuente, caracterizada por una disminución progresiva de la agudeza visual de forma bilateral, debido a un...

CIE H355
Orphanet
247834
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026