Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Esquizencefalia

#714

Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por la presencia de hendiduras lineales que contienen líquido cefalorraquídeo, revestidas por sus...

CIE Q046 OMIM 269160
Orphanet
799
Ministerio
908
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Esquizencefalia familiar

#9938

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE Q046
Orphanet
481986
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Estafiloma peripapilar

#10187

Es una excavación congénita del disco óptico poco frecuente caracterizada por una profunda excavación en el fondo de ojo con atrofia coriorretiniana que rodea un disco óptico de ap...

CIE Q142
Orphanet
519400
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una encefalopatía aguda mediada por inflamación con estatus epiléptico. Se caracteriza por un estatus epiléptico refractario agudo, típicamente tónico-clónico, que sigue a los s...

CIE G418
Orphanet
363558
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2295

Es una malformación aórtica poco frecuente con distintas formas de gravedad y de presentación clínica, que varían desde una presentación neonatal grave, a menudo asociada a muerte...

CIE Q230
Orphanet
3093
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4458

Es una enfermedad renal poco frecuente caracterizada por un estrechamiento congénito uni- o bilateral de la arteria renal, resultando en grave hipertensión arterial e insuficiencia...

CIE Q271
Orphanet
97598
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una anomalía congénita vascular poco frecuente caracterizada por un estrechamiento de la vena cava inferior principalmente a nivel diafragmático o del segmento hepático, con o s...

CIE Q260
Orphanet
99122
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026