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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Fenilcetonuria

#636

Es un error congénito poco frecuente del metabolismo de los aminoácidos caracterizado por un aumento de fenilalanina en sangre y niveles bajos o ausencia de la enzima fenilalanina...

CIE E700 OMIM 261600
Orphanet
716
Ministerio
920
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fenilcetonuria clásica

#3275

Es una forma grave de fenilcetonuria (PKU) debida a la deficiencia de fenilalanina hidroxilasa, un error congénito del metabolismo de los aminoácidos, que se caracteriza en los pac...

CIE E700
Orphanet
79254
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fenilcetonuria leve

#3274

Es una forma de leve a moderada de fenilcetouria (PKU), un error congénito del metabolismo de los aminoácidos, caracterizada por concentraciones de fenilalanina en sangre de 600 a...

CIE E701
Orphanet
79253
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fenilcetonuria materna

#1671

Es un trastorno poco frecuente del metabolismo de la fenilalanina (Phe), un error congénito del metabolismo de los aminoácidos caracterizado por microcefalia, retraso del crecimien...

CIE E701 OMIM 261600
Orphanet
2209
Ministerio
997
Actualización
29/05/2026
#5010

El fenómeno de Marcus-Gunn invertido es una sincinesia congénita poco frecuente en la que la apertura de la mandíbula mediante el músculo pterigoideo (al comer o bostezar) provoca...

CIE Q078
Orphanet
98951
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El feocromocitoma esporádico/paraganglioma secretor son tumores productores de catecolaminas, aislados, no-familiares, que se desarrollan a partir de células neuroendocrinas cromaf...

CIE D350
Orphanet
276621
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Feocromocitoma-paraganglioma

#10460

Es un tumor neuroendocrino poco frecuente que surge de las células cromafines de la médula suprarrenal (feocromocitoma) o de los ganglios simpáticos y parasimpáticos (paraganglioma...

Orphanet
573163
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un feocromocitoma/paraganglioma hereditario poco frecuente que surge de las células cromafines neuroendocrinas de la médula suprarrenal (feocromocitoma) o de cualquier paragangl...

CIE C741
Orphanet
29072
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#310

La fibrilación auricular familiar es una enfermedad cardíaca poco frecuente y genéticamente heterogénea caracterizada por la activación errática de las aurículas con una respuesta...

CIE I489
Orphanet
334
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fibroadenoma gigante de mama

#6361

El adenofibroma gigante de mama es un tumor fibroepitelial benigno poco frecuente que suele manifestarse como una masa unilateral >5 cm, indolora, firme, móvil y de crecimiento len...

CIE D24
Orphanet
180267
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fibrocondrogenesis

#1520

La fibrocondrogénesis es una condrodisplasia rizomélica noenatal letal poco frecuente. Hasta la fecha, se han descrito once casos. La cara es distintiva y se caracteriza por ojos p...

CIE Q777 OMIM 228520 614524
Orphanet
2021
Ministerio
922
Actualización
29/05/2026