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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Hiperprolinemia tipo 1

#388

Es un trastorno poco frecuente del metabolismo de la prolina caracterizado bioquímicamente por niveles marcadamente elevados de prolina en plasma y orina debido a una deficiencia d...

CIE E725
Orphanet
419
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hiperprolinemia tipo 2

#3178

La hiperprolinemia tipo 2 es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la prolina debido a un déficit de pirrolina-5-carboxilato deshidrogenasa. La enfermedad es a menudo...

CIE E725
Orphanet
79101
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hiperqueratosis acral focal

#8405

Es una enfermedad epidérmica poco frecuente caracterizada por múltiples pápulas y placas hiperqueratósicas, generalmente asintomáticas, de color amarillento/carne, en las palmas y...

CIE Q828
Orphanet
308013
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad cutánea poco frecuente caracterizada por unas pápulas hiperqueratósicas de color marrón rojizo, generalmente asintomáticas, localizadas principalmente en las extr...

CIE L988
Orphanet
409
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipersomnia idiopática

#2616

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por somnolencia diurna excesiva con siestas largas no reparadoras, y/o sueño nocturno prolongado y sin interrupciones, al...

CIE F511 OMIM En revisión
Orphanet
33208
Ministerio
1012
Actualización
29/05/2026
#6409

Es un grupo de enfermedades caracterizadas por una elevada resistencia arterial pulmonar conducente a una insuficiencia cardíaca derecha. La HAP es progresiva y potencialmente fata...

Orphanet
182090
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026