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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras es un tipo extremadamente poco frecuente de hipertricosis lanuginosa congénita, una enfermedad congénita de la piel, que se cara...

CIE Q842 OMIM 145701
Orphanet
1023
Ministerio
1584
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipertricosis cubital

#1677

Es una anomalía poco frecuente del pelo caracterizada por hipertricosis bilateral simétrica, congénita o de inicio temprano, localizada en la superficie extensora de las extremidad...

CIE Q842 OMIM 139600
Orphanet
2220
Ministerio
1018
Actualización
29/05/2026
#1678

Es una enfermedad paraneoplásica cutánea poco frecuente que se caracteriza por la presencia excesiva de pelo tipo lanugo en la piel glabra de la cara, cuello, tronco y extremidades...

CIE L681 OMIM En revisión
Orphanet
2221
Ministerio
1019
Actualización
29/05/2026
#1679

La hipertricosis lanuginosa congénita es una enfermedad congénita de la piel poco frecuente que se caracteriza por la presencia de pelo tipo lanugo de 3 a 5 cm. de largo en todo el...

CIE Q842 OMIM 145700 145701 307150
Orphanet
2222
Ministerio
1020
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipertriptofanemia familiar

#1680

Es un error congénito del metabolismo, poco frecuente, caracterizado por hipertriptofanemia e hiperserotonemia congénitas. Los pacientes suelen permanecer asintomáticos, aunque se...

CIE E708
Orphanet
2224
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis no-sindrómico, genético y poco frecuente, caracterizado por sobrecrecimiento uni- o bilateral de las extremidades inferiores a...

CIE Q742
Orphanet
295051
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno malformativo de la mama poco frecuente caracterizado por agrandamiento masivo de la(s) mama(s) en mujeres peripúberes, rápido, incontrolado, simétrico o asimétrico,...

CIE N62
Orphanet
180176
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7253

Es un error innato del metabolismo del zinc poco frecuente caracterizado por infecciones recurrentes, hepatoesplenomegalia, anemia (que no responde a la suplementación con hierro)...

CIE E832
Orphanet
251523
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipo crónico

#368

Es un trastorno poco frecuente del movimiento caracterizado por contracciones espasmódicas involuntarias de los músculos inspiratorios sincronizadas con el cierre de la laringe que...

CIE G258 OMIM En revisión
Orphanet
396
Ministerio
1021
Actualización
29/05/2026