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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#6064

Es una forma genética grave de hipoplasia pontocerebelosa (HPC) caracterizada por un retraso de la maduración neocortical con subdesarrollo de los hemisferios cerebrales e hipoplas...

CIE Q043 OMIM 225753
Orphanet
166063
Ministerio
1045
Actualización
29/05/2026
#6065

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Hipoplasia pontocerebelosa tipo 4 (INSERM; ORPHANET)

CIE Q043 OMIM 610204
Orphanet
166068
Ministerio
1046
Actualización
29/05/2026
#6066

Es una forma poco frecuente de hipoplasia pontocerebelosa (HPC) de origen genético caracterizada por atrofia cerebral cortical y neocortical grave asociada a hipoplasia pontocerebe...

CIE Q043 OMIM 611523
Orphanet
166073
Ministerio
1047
Actualización
29/05/2026
#7979

Es una forma muy poco frecuente de hipoplasia pontocerebelosa de etiología desconocida y mal pronóstico descrita en cuatro pacientes. Se caracteriza clínicamente durante el período...

CIE Q043
Orphanet
284339
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8721

La hipoplasia pontocerebelosa tipo 8 (PCH8) es una forma muy poco frecuente de hipoplasia pontocerebelosa caracterizada clínicamente por microencefalia progresiva, dificultades par...

CIE Q043
Orphanet
324569
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9052

La hipoplasia pontocerebelosa tipo 9, es un subtipo, genético y poco frecuente, de hipoplasia pontocerebelosa no sindrómica caracterizada por atrofia progresiva cerebelosa y del tr...

CIE Q043
Orphanet
369920
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipoplasia pulmonar primaria

#1706

Es un defecto genético, aislado y poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis, caracterizada por la malformación congénita del parénquima pulmonar en ausencia de otras a...

CIE Q336
Orphanet
2257
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipoplasia renal

#3918

Es una malformación renal congénita caracterizada por un(os) riñón(es) anormalmente pequeños (volumen del riñón inferior a dos desviaciones estándar del volumen renal de individuos...

CIE Q603
Orphanet
93101
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipoplasia renal bilateral

#4437

Es una forma de hipoplasia renal caracterizada por riñones pequeños bilaterales junto con un déficit del número de nefronas. Por lo general, el trastorno es asintomático, aunque pu...

CIE Q604
Orphanet
97362
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipoplasia renal unilateral

#4436

Es una forma de hipoplasia renal caracterizada por riñones pequeños unilaterales junto con un déficit del número de nefronas. Por lo general, el trastorno es asintomático con un ri...

CIE Q603
Orphanet
97361
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La hipoplasia sindrómica del borde orbitario es un trastorno poco frecuente, observado hasta la fecha en dos familias, que se caracteriza por agenesia del margen orbitario, defecto...

CIE Q107
Orphanet
98606
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
137905
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026