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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Hipoplasia dérmica focal

#1582

Es un síndrome dismórfico/ de anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por anomalías en los tejidos derivados del ectodermo y del mesodermo, manifestándose, clás...

CIE Q828 OMIM 305600
Orphanet
2092
Ministerio
1041
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipoplasia foveal aislada

#10186

Es un trastorno macular poco frecuente que se caracteriza principalmente por un grado variable de disminución de la agudeza visual, nistagmo pendular o espasmódico y hallazgos ocul...

CIE H358
Orphanet
519398
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un grupo poco frecuente de trastornos neurodegenerativos de aparición prenatal caracterizados por hipoplasia y/o atrofia del cerebelo y la protuberancia. La afectación de las es...

Orphanet
98523
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1703

Es una forma genética grave de hipoplasia pontocerebelosa (HPC) caracterizada por la degeneración de las células del asta anterior de la médula espinal acompañada de hipoplasia pon...

CIE Q043
Orphanet
2254
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9352

La hipoplasia pontocerebelosa tipo 10 es un subtipo de hipoplasia pontocerebelosa, genética y poco frecuente, caracterizada por grave retraso del desarrollo psicomotor, microcefali...

CIE Q043
Orphanet
411493
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1895

Es una forma de hipoplasia pontocerebelosa poco frecuente y de base genética caracterizada por hipoplasia pontocerebelosa y atrofia neocortical progresiva que se manifiesta clínica...

CIE Q043 OMIM 277470, 612389, 612390, 613811
Orphanet
2524
Ministerio
1175
Actualización
29/05/2026
#4399

Es una forma poco frecuente de hipoplasia pontocerebelosa (HPC) de origen genético caracterizada por hipoplasia neocortical y pontocerebelosa con afectación del tronco cerebral y d...

CIE Q043
Orphanet
97249
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026