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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Liquen plano pilar

#472

Es una variante cutánea rara de liquen plano con afectación preferente de los folículos pilosos. Puede ocurrir aislado o asociado a formas más frecuentes de liquen plano, por lo ge...

CIE L661
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525
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No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Liquen plano raro

#7342

El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria común caracterizada por el desarrollo de pápulas pruriginosas violáceas o placas en las superficies mucocutáneas. Las erupciones...

Orphanet
254367
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Lisencefalia

#2769

Es un trastorno colestásico caracterizado por (i) prurito de inicio en el segundo o tercer trimestre del embarazo, (ii) niveles elevados de aminotransferasas séricas y ácidos bilia...

Orphanet
48471
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Lisencefalia clásica

#5558

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
102009
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No disponible
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29/05/2026
#3626

La lisencefalia con hipoplasia cerebelosa (LHC) es una variante de la lisencefalia e integra un grupo heterogéneo de malformaciones corticales sin microcefalia congénita grave (>3...

Orphanet
86823
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es un subtipo de hipoplasia cerebelosa con lisencefalia, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por lisencefalia clásica con engrosamiento de la sustancia gris cortical...

CIE Q043
Orphanet
100011
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29/05/2026

Es una forma de lisencefalia con hipoplasia cerebelosa caracterizada por microcefalia leve, hipotonía y retraso del desarrollo neurocognitivo. La malformación del hipocampo es un r...

CIE Q043
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100012
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29/05/2026

Es una forma grave de lisencefalia caracterizada por microcefalia grave, paladar hendido y grave hipoplasia cerebelosa y del tronco encefálico que resulta en muerte neonatal. (INSE...

CIE Q043
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100013
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29/05/2026

Es una forma de lisencefalia con hipoplasia cerebelosa caracterizada por una marcada microcefalia (≤ -3 SD), discapacidad intelectual, diplejía espástica e hipoplasia cerebelosa de...

CIE Q043
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100014
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No disponible
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29/05/2026

Es un subtipo de lisencefalia con hipoplasia cerebelosa, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por la presencia de lisencefalia con una transición abrupta, localizada...

CIE Q043
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100015
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29/05/2026

Es una forma grave de lisencefalia con hipoplasia cerebelosa, caracterizada por microcefalia de al menos -3 DE y un engrosamiento cortical asociado a una ausencia completa del cuer...

CIE Q043
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100016
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29/05/2026