Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La deficiencia de carnitina-acilcarnitina-traslocasa (deficiencia en CACT) es un trastorno hereditario y potencialmente mortal de la oxidación de ácidos grasos que normalmente se p...

CIE E713 OMIM 212138
Orphanet
159
Ministerio
525
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de carnosinasa

#1108

Es un error congénito del metabolismo, poco frecuente, caracterizado por una reducción de la actividad de la carnosinasa sérica, carnosinuria persistente y carnosinemia. El fenotip...

CIE E708 OMIM 212200
Orphanet
1361
Ministerio
264
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de CD16

#10890

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D848 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
382
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de CD21

#10891

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D838 OMIM 614699
Orphanet
No disponible
Ministerio
385
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de CD9

#10892

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
399
Actualización
29/05/2026
#6217

Es un trastorno corneal poco frecuente caracterizado por la disfunción y/o deficiencia de células madre del limbo corneal, alterando la auto-renovación del epitelio corneal y resul...

CIE H187
Orphanet
171673
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La deficiencia de células T TCR-alfa-beta positivas es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente, caracterizada por infección recurrente del tracto respiratorio, ot...

CIE D818
Orphanet
397959
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#10080

Es una leucodistrofia de origen genético poco frecuente caracterizada por detención y regresión del desarrollo motor y del lenguaje de inicio en la lactancia resultando en la ausen...

CIE E752
Orphanet
502444
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de cernunnos-XLF

#6167

El déficit de cernunnos-XLF es una forma rara de inmunodeficiencia combinada caracterizada por microcefalia, retraso en el crecimiento, y linfopenia de linfocitos T y B. (INSERM; O...

CIE D811
Orphanet
169079
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026