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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#8436

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
308993
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una forma poco común de deficiencia de glicerol quinasa (DGK) caracterizada por pseudohipertrigliceridemia en adultos sanos diagnosticada de manera fortuita. (INSERM; ORPHANET)

CIE E748
Orphanet
284414
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El déficit de glicerol quinasa (GKD) juvenil es una forma poco común de GKD (ver este término) caracterizada por manifestaciones clínicas Reye-like, que incluyen vómitos, acidemia...

CIE E748
Orphanet
284411
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno caracterizado principalmente por la presencia de anemia hemolítica (por lo general bastante leve), aunque también se han detectado síntomas neurológicos (INSERM; OR...

CIE D551 OMIM 230450
Orphanet
33574
Ministerio
536
Actualización
29/05/2026

El déficit de glutaril-CoA deshidrogenasa (GCDH) (GDD) es un trastorno neurometabólico autosómico recesivo que se caracteriza clínicamente por crisis encefalopáticas que dan lugar...

CIE E723 OMIM 231670
Orphanet
25
Ministerio
12
Actualización
29/05/2026
#26

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por anemia hemolítica asociada a acidosis metabólica y 5-oxoprolinuria en las formas moderadas, y a síntomas neurológicos progresivos e...

CIE D551 OMIM 231900
Orphanet
32
Ministerio
538
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de GM3 sintasa

#9094

La deficiencia de GM3 sintasa es un trastorno congénito poco frecuente de glicosilación debido a una síntesis deficiente de especies de gangliósidos complejos que se caracteriza in...

CIE E778
Orphanet
370933
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026