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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Deficiencia de LAT

#10902

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D848 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
2157
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de LCAT

#583

El déficit de LCAT (lecitina-colesterol-acil-transferasa) es un trastorno del metabolismo de las lipoproteínas poco frecuente caracterizado clínicamente por opacidades de la córnea...

CIE E786 OMIM 136120
Orphanet
650
Ministerio
541
Actualización
29/05/2026
#7790

Es una enfermedad hepática metabólica progresiva y poco frecuente debida a una marcada a completa deficiencia de lipasa ácida lisosomal y caracterizada por dislipemia y acúmulo mas...

CIE E755 OMIM 278000
Orphanet
275761
Ministerio
437
Actualización
29/05/2026
#9290

La deficiencia de lipoil transferasa 1 es un error innato del metabolismo muy poco frecuente con un fenotipo muy variable. Está caracterizado típicamente por convulsiones de inicio...

CIE E888
Orphanet
401862
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9661

Es un error congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por encefalopatía neonatal grave con anomalías en el EEG, aumento del lactato sérico, desarrollo psicomotor escas...

CIE E888
Orphanet
447795
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de MBL

#10903

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D688 OMIM 614372
Orphanet
No disponible
Ministerio
444
Actualización
29/05/2026