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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El déficit de piruvato deshidrogenasa fosfatasa es un subtipo muy raro de déficit de piruvato deshidrogenasa (PDHD, consulte este término) caracterizado por academia láctica en el...

CIE E744
Orphanet
79246
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de PKcs DNA

#10910

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D811 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
459
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de prolidasa

#662

La deficiencia de prolidasa es un trastorno hereditario del metabolismo de los péptidos caracterizado por lesiones cutáneas graves, infecciones recurrentes (que afectan principalme...

CIE E728 OMIM 170100
Orphanet
742
Ministerio
547
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de properdina

#2209

La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente debida a una anomalía de las proteínas del sistema del complemento. Está caracterizada por...

CIE D841 OMIM 312060
Orphanet
2966
Ministerio
462
Actualización
29/05/2026

Es una alteración de la oxidación de los ácidos grasos caracterizada por un amplio espectro clínico que va desde manifestaciones neonatales graves como la miocardiopatía, la hipogl...

CIE G713
Orphanet
746
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad inmunitaria poco frecuente caracterizada por una inmunodeficiencia progresiva que conduce a infecciones recurrentes y oportunistas, autoinmunidad y neoplasias, as...

CIE D815 OMIM 613179
Orphanet
760
Ministerio
461
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de RelB

#10912

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D839 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
2162
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Deficiencia de RhoH

#10913

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D848 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
468
Actualización
29/05/2026
#9369

La deficiencia de riboflavina materna es un trastorno genético poco frecuente de absorción o transporte de metabolitos. Está caracterizada por una disminución persistente de los ni...

CIE P004
Orphanet
411712
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026