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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#1214

La displasia cráneo-ectodérmica (CED) es un trastorno muy raro del desarrollo, caracterizado por defectos ectodérmicos y esqueléticos congénitos asociados a rasgos dismórficos, nef...

CIE Q875 OMIM 218330, 613610, 614099, 614378
Orphanet
1515
Ministerio
314
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia craneodiafisaria

#1212

Es un trastorno óseo esclerótico poco frecuente con una expresión fenotípica variable que se manifiesta como hiperostosis generalizada masiva y esclerosis, en particular del cráneo...

CIE M852 OMIM 122860
Orphanet
1513
Ministerio
637
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia craneofrontonasal

#1218

Es un síndrome malformativo poco frecuente ligado al cromosoma X que se caracteriza por anomalías craneofaciales, uñas estriadas, discapacidad intelectual y diversas anomalías del...

CIE Q871 OMIM 304110
Orphanet
1520
Ministerio
636
Actualización
29/05/2026
#2786

La displasia craneolenticulosutural (CLSD; por sus siglas en inglés), también conocida como síndrome de Boyadjiev-Jabs, está caracterizada por la asociación específica de fontanela...

CIE Q758 OMIM 607812
Orphanet
50814
Ministerio
638
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia craneometafisaria

#1220

Es una enfermedad ósea genética y muy poco frecuente caracterizada por hiperostosis difusa progresiva de los huesos craneales que produce dismorfia facial con repercusiones funcion...

CIE Q788 OMIM 123000
Orphanet
1522
Ministerio
639
Actualización
29/05/2026
#1225

Es un defecto del desarrollo embrionario genético poco frecuente, caracterizado por craneosinostosis con encefalocele frontal y varias anomalías cerebrales adicionales (hidrocefali...

CIE Q043
Orphanet
1528
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1598

Es una displasia ósea primaria caracterizada por artropatía degenerativa precoz de caderas. La enfermedad presenta molestias/dolor en la articulación de la cadera y trastornos de l...

CIE Q658
Orphanet
2114
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de dentina tipo 1

#5217

La displasia de la dentina tipo I (DD-I; ver este término) es una forma poco frecuente de displasia de la dentina (DD; ver este término) que se caracteriza por raíces cortas, cónic...

CIE K005
Orphanet
99789
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Greenberg

#1144

La displasia de Greenberg es un tipo muy poco frecuente de displasia letal caracterizada por hidropesía fetal, extremidades cortas y una calcificación anómala del tejido condroóseo...

CIE Q773 OMIM 215140
Orphanet
1426
Ministerio
642
Actualización
29/05/2026