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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Displasia de hombro y pelvis

#2119

La displasia de hombro y pelvis es una disostosis rara caracterizada por una hipoplasia bilateral de la escápula y de las alas ilíacas. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q875
Orphanet
2839
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de huesos finos

#4046

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
93440
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Kniest

#437

La displasia de Kniest es una colagenopatía de tipo II grave, caracteriza por tronco y extremidades cortas, articulaciones prominentes e hipoplasia mediofacial (cara redondeada con...

CIE Q777
Orphanet
485
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La displasia de Meyer de la cabeza femoral es una forma leve y localizada de displasia esquelética que se caracteriza por una osificación irregular y retrasada de la epífisis de la...

CIE Q788
Orphanet
168621
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de la dentina

#1288

La displasia de la dentina (DD; ver este término) es una enfermedad rara que pertenece al grupo de defectos hereditarios de la dentina. Se caracteriza por un desarrollo anómalo de...

CIE K005
Orphanet
1653
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5218

La displasia de la dentina tipo II (DD-II) es una forma leve, poco frecuente, de la displasia de la dentina (DD; ver este término) caracterizada por dientes con raíces normales per...

CIE K005
Orphanet
99791
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una malformación cerebral no sindrómica, genética poco frecuente, caracterizada por grave discapacidad intelectual, microcefalia postnatal progresiva, hipotonía axial, cuadripar...

CIE Q048
Orphanet
319192
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Piepkorn

#5908

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Displasia en boomerang (INSERM; ORPHANET)

CIE Q871
Orphanet
156723
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Schneckenbecken

#2330

La displasia de Schneckenbecken (o condrodisplasia con pelvis con estructura en espiral) es una displasia espondilodisplásica letal prenatal. S (INSERM; ORPHANET)

CIE Q777
Orphanet
3144
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Singleton-Merten

#3534

Es un trastorno caracterizado por displasia dental, calcificación progresiva de la aorta torácica con estenosis, osteoporosis y expansión de las cavidades medulares de los huesos d...

CIE Q788 OMIM 616298
Orphanet
85191
Ministerio
644
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia de Smith-McCort

#6280

Es una displasia espondilo-epi-metafisaria poco frecuente caracterizada por las siguientes manifestaciones clínicas: facies tosca, cuello corto, talla baja de tronco corto con tóra...

CIE Q777
Orphanet
178355
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026