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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#2464

Es un síndrome caracterizado por retraso del crecimiento intrauterino, disgenesia renal y timo unilobular o ausente. Se ha descrito en tres hermanas de padres no consanguíneos. Dos...

CIE Q878 OMIM 274265
Orphanet
3326
Ministerio
645
Actualización
29/05/2026
#9217

Las displasias dérmicas faciales focales (FFDD, por sus siglas en inglés) son displasias ectodérmicas poco frecuentes caracterizadas por lesiones bitemporales congénitas (que se as...

CIE Q828 OMIM 614974
Orphanet
398166
Ministerio
647
Actualización
29/05/2026
#3191

La displasia dérmica focal facial tipo I (DDFF1), también conocida como síndrome de Brauer, es una displasia facial focal (DDFF) caracterizada por aplasia cutánea bitemporal congén...

CIE Q828
Orphanet
79133
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una displasia dérmica facial focal (DDFF), caracterizada por depresiones congénitas bitemporales similares a cicatrices y otras anomalías faciales y orgánicas. (INSERM; ORPHANET...

CIE Q828
Orphanet
398173
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una displasia dérmica focal facial (DDFF) poco frecuente caracterizada principalmente por depresiones congénitas bitemporales similares a cicatrices y dismorfia facial típica, p...

CIE Q828
Orphanet
1807
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una displasia dérmica facial focal (DDFF) poco frecuente caracterizada por lesiones congénitas aisladas preauriculares y/o ampollas similares a cicatrices en las mejillas. (INSE...

CIE Q828
Orphanet
398189
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia diafisaria moteada

#5169

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Displasia de Greenberg (INSERM; ORPHANET)

CIE Q773
Orphanet
99645
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia diafisaria-anemia

#1374

La displasia hemato-diafisaria de Ghosal (GHDD) es una enfermedad rara caracterizada por un incremento de la densidad ósea (predominantemente diafisial) y una anemia arregenerativa...

CIE Q788
Orphanet
1802
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia diastrófica

#563

Es un trastorno poco frecuente caracterizada por talla baja con extremidades cortas (la talla final en el adulto es de 120cm +/- 10cm), y malformaciones de las articulaciones, que...

CIE Q775 OMIM 222600
Orphanet
628
Ministerio
765
Actualización
29/05/2026

La displasia disegmentaria tipo Silverman-Handmaker es un trastorno genético poco frecuente de displasia ósea primaria y una forma letal de enanismo de extremidades cortas neonatal...

CIE Q777
Orphanet
1865
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026