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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#1400

Es una inmunodeficiencia de origen genético y poco frecuente, con afectación cutánea caracterizada por la tríada de alopecia no cicatricial (que afecta, principalmente, al cuero ca...

CIE K137
Orphanet
1839
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia óculo-oto-facial

#3154

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Burn-McKeown (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878 OMIM 608572
Orphanet
77302
Ministerio
693
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia oculodentodigital

#2014

Es un síndrome malformativo congénito poco frecuente caracterizado por anomalías craneofaciales, oculares, dentales, digitales y síntomas neurológicos. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878 OMIM 164200
Orphanet
2710
Ministerio
692
Actualización
29/05/2026
#2024

Es un síndrome de displasia ectodérmica de origen genético poco frecuente caracterizado por anomalías dentales (principalmente agenesia de los dientes permanentes y temporales con...

CIE Q824 OMIM 257980
Orphanet
2721
Ministerio
1288
Actualización
29/05/2026
#2972

La displasia odontomaxilar segmentaria (SOD) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar y la encía del maxilar superior izquie...

CIE K004 OMIM En revisión
Orphanet
67039
Ministerio
694
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia odontomicroniquial

#1382

Es un síndrome de displasia ectodérmica hereditaria poco frecuente caracterizado por la afectación de dientes y uñas: erupción precoz y desprendimiento de la dentición temporal, er...

CIE Q848
Orphanet
1811
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2038

La displasia oftalmo-mandibulo-mélica está caracterizada por ceguera completa debido a opacidades corneales, masticación dificultosa debido a la fusión temporomandibular y malforma...

CIE Q878
Orphanet
2741
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1401

Es una displasia ósea letal caracterizada por bajo peso al nacer, talla baja rizomélica, fémur curvo y tórax corto, que provoca asfixia. Los casos iniciales podrían haber sido diag...

CIE Q778 OMIM 211120
Orphanet
1842
Ministerio
695
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia ósea primaria

#9025

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

CIE Q789 OMIM En revisión
Orphanet
364526
Ministerio
683
Actualización
29/05/2026