Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La displasia platispondílica esquelética letal (DPEL), tipo Torrance (DPEL-T) es una displasia esquelética caracterizada por un acortamiento grave de las extremidades (huesos largo...

CIE Q778
Orphanet
85166
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7756

La displasia pontino-tegmental cap, o del tegmento pontino en gorra, es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central que se caracteriza por un patrón específico de...

CIE Q048
Orphanet
269229
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia pseudodiastrófica

#3527

Es un trastorno caracterizado por acortamiento rizomélico de las extremidades y deformidad grave del pie zambo, en asociación con luxaciones del codo y de la articulación interfalá...

CIE Q788 OMIM 264180
Orphanet
85174
Ministerio
698
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia renal

#3919

Es una malformación renal poco frecuente en la que los riñones están presentes pero su desarrollo es anómalo, lo que deriva en una malformación de la arquitectura histológica del r...

CIE Q614
Orphanet
93108
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia renal bilateral

#3928

Es una forma de displasia renal (DR), una malformación del tracto renal, caracterizada por un desarrollo anómalo o incompleto de ambos riñones. La DR bilateral puede ser segmentari...

CIE Q614
Orphanet
93173
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia renal unilateral

#3927

Es una forma de displasia renal (DR) caracterizada por el desarrollo anómalo o incompleto de un riñón. La DR unilateral puede ser segmentaria y de gravedad variable, correspondiend...

CIE Q614
Orphanet
93172
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8121

La displasia renal-hepática-pancreática es un síndrome genético poco frecuente de defectos del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por la triada de fibrosis pancreáti...

CIE Q458
Orphanet
294415
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1407

Es una enfermedad ocular de base genética poco frecuente caracterizada por la proliferación anómala de tejido retiniano, que resulta en la formación de pliegues retinianos y provoc...

CIE Q141
Orphanet
1852
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Displasia rizomélica de Patterson-Lowry es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por talla baja, acortamiento rizomélico grave de las extremidades superiores aso...

CIE Q788
Orphanet
2831
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1772

Es una condrodisplasia congénita, letal y poco frecuente, caracterizada por huesos largos en forma de mancuerna con diáfisis notablemente reducidas e irregularidades metafisarias a...

CIE Q778 OMIM 245190
Orphanet
2347
Ministerio
687
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia SPONASTRIME

#4001

Es una displasia espondilometaepifisaria, genética y poco frecuente, caracterizada por talla baja con extremidades cortas (más acentuada en las extremidades inferiores) asociada a...

CIE Q777
Orphanet
93357
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Displasia supra-apical

#9824

Es una malformación de la nariz y la cavidad nasal, congénita, no sindrómica y poco frecuente, caracterizada por la presencia de hipertrofia bulbosa del tejido blando, localizada e...

CIE J348
Orphanet
466695
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026