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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

DPM1-CDG

#3322

Los síndromes CDG (defectos congénitos de la glicosilación) son un grupo de trastornos autosómicos recesivos que afectan a la síntesis de glicoproteínas. El síndrome CDG tipo Ie es...

CIE E778 OMIM 608799
Orphanet
79322
Ministerio
1643
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

DPM3-CDG

#7621

El trastorno congénito de la glicosilación tipo 1o (CDG-Io) es una forma extremadamente poco frecuente del síndrome CDG (consulte este término) que, en el único caso registrado, se...

CIE E778
Orphanet
263494
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Dracunculiasis

#212

La dracunculiasis (enfermedad del gusano de Guinea) es una enfermedad tropical desatendida (ETD) caracterizada por lesiones cutáneas dolorosas con sensación de ardor de las que eme...

CIE B72
Orphanet
231
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Drusen familiar

#3115

Es una distrofia macular genética poco frecuente que se caracteriza por la presencia de pequeños depósitos de material extracelular de color blanquecino-amarillento debajo del epit...

CIE H355
Orphanet
75376
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ductopenia idiopática

#9910

Es una enfermedad poco frecuente de las vías biliares caracterizada por la pérdida de los conductos biliares interlobulillares que produce colestasis crónica sin causa conocida. La...

CIE K838
Orphanet
480512
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9828

El ductus arterioso persistente familiar, es una anomalía congénita no sindrómica, genética y poco frecuente de las grandes arterias. Está caracterizado por la presencia de un cond...

CIE Q258
Orphanet
466729
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Duplicación caudal

#1341

Es una anomalía poco frecuente del desarrollo en la que las estructuras derivadas de la cloaca embrionaria y la notocorda están duplicadas en extensiones variables. (INSERM; ORPHAN...

CIE Q878
Orphanet
1756
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno poco frecuente de malformación cerebral en la línea media que se caracteriza por tallos y/o glándulas pituitarias duplicadas dentro de la silla duplicada. Los afect...

CIE Q892
Orphanet
314621
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Duplicación de la uretra

#218

Es una anomalía genitourinaria congénita y poco frecuente que abarca un amplio espectro de variantes anatómicas en las que la uretra está duplicada parcial o totalmente. Puede perm...

CIE Q647
Orphanet
237
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Duplicación del esófago

#3887

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
91357
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Duplicación entérica

#219

La duplicación digestiva es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente caracterizado por masas quísticas, esféricas o tubulares (comunicantes o no con la luz), localizada...

CIE Q458
Orphanet
238
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026