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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#4768

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98628
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1030

La distrofia macular viteliforme de Best (BVMD) es una distrofia macular genética caracterizada por pérdida de agudeza visual central, metamorfopsia y disminución del índice de Ard...

CIE H355 OMIM 153700
Orphanet
1243
Ministerio
792
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno extremadamente infrecuente del ciclo de la metionina y del metabolismo de los aminoácidos sulfurados caracterizado por un incremento de la excreción urinaria de dis...

CIE E721
Orphanet
1035
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

DITRA

#9343

Es un trastorno de inmunodeficiencia adquirida poco frecuente caracterizado por la aparición de susceptibilidad a infecciones oportunistas diseminadas (en particular, infección mic...

CIE L401
Orphanet
404546
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Divertículo cardíaco

#1316

Es una malformación congénita muy poco frecuente caracterizada por un apéndice de origen miocárdico que emerge del ápice ventricular izquierdo y, excepcionalmente del ventrículo de...

CIE Q248
Orphanet
1686
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Divertículo de Kommerell

#5093

Es una anomalía del desarrollo del arco aórtico caracterizada por un divertículo localizado en la aorta descendente proximal, ya sea con arco aórtico izquierdo o derecho, del que s...

CIE Q254
Orphanet
99077
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3888

Es una malformación esofágica congénita, poco frecuente y no sindrómica, caracterizada por un falso divertículo, localizado con mayor frecuencia en la parte superior y posterior de...

CIE Q396
Orphanet
91358
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Divertículo uracal

#9484

Es el tipo de anomalía uracal congénita más infrecuente producida por un fallo del cierre del uraco distal en su punto de conexión con la vejiga. Suele ser asintomático, pero puede...

CIE Q644
Orphanet
431347
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

DK1-CDG

#3868

Es un trastorno caracterizado por hipotonía muscular e ictiosis. Se ha descrito en cuatro niños de dos familias consanguíneas. Todos los niños afectos fallecieron en la primera inf...

CIE E778
Orphanet
91131
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026