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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Distrofia muscular tibial

#545

La distrofia muscular tibial (DMT) es una miopatía distal caracterizada por debilidad de los músculos de la cara anterior de las extremidades inferiores, que aparece entre la cuart...

CIE G710 OMIM 600334
Orphanet
609
Ministerio
1212
Actualización
29/05/2026
#6536

La distrofia muscular tipo Selcen está caracterizada por debilidad muscular generalizada progresiva asociada a miocardiopatía y a insuficiencia respiratoria grave en la adolescenci...

CIE G718
Orphanet
199340
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La distrofia nebulosa central de François es una forma muy rara de distrofia corneal estromal (consulte este término) caracterizada por opacidades estromales redondeadas o poligona...

CIE H185
Orphanet
98972
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2656

La distrofia neuroaxonal infantil / distrofia neuroaxonal atípica (INAD / NAD atípica) es un tipo de neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro (NBIA, véase este término)...

CIE G230 OMIM 256600
Orphanet
35069
Ministerio
1251
Actualización
29/05/2026

Es una distrofia en patrón del epitelio pigmentario retiniano caracterizada por un acúmulo anómalo de lipofuscina distribuido en forma de alas de mariposa en el epitelio pigmentari...

CIE H355
Orphanet
99001
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La distrofia por erosiones epiteliales recurrentes (ERED; de sus siglas en inglés) es una forma rara de distrofia corneal superficial (consulte este término) caracterizada por epis...

CIE H185
Orphanet
293381
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Distrofia progresiva de conos

#1418

Es una distrofia retiniana poco frecuente caracterizada por fotofobia, pérdida progresiva de la agudeza visual, nistagmo, anomalías del campo visual, alteración de la visión del co...

CIE H355
Orphanet
1871
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3511

Es una forma poco frecuente de distrofia retiniana que se observa principalmente en el norte de Suecia, presentándose en la infancia temprana con ceguera nocturna y maculopatía pro...

CIE H355
Orphanet
85128
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026