Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Tay-Sachs

#753

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por la acumulación de gangliósidos G2 debida a una deficiencia en hexosaminidasa A. (INSERM; ORPHANET)

CIE E750 OMIM 272800
Orphanet
845
Ministerio
851
Actualización
29/05/2026
#2454

Es un trastorno óseo necrótico genético muy poco frecuente que se caracteriza clínicamente por hinchazón indolora de las articulaciones interfalángicas proximales asociado con oste...

CIE M932
Orphanet
3314
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#549

Es una canalopatía genética y poco frecuente del músculo esquelético caracterizada por una relajación muscular lenta después de la contracción (miotonía). (INSERM; ORPHANET)

CIE G711 OMIM 160800 255700
Orphanet
614
Ministerio
2219
Actualización
29/05/2026
#3230

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
79178
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Upington

#2525

Es una displasia ósea primaria caracterizada por anomalías pélvicas similares a las de la enfermedad de Perthes (cierre prematuro de la epífisis femoral capital y cuello femoral en...

CIE M918 OMIM 191520
Orphanet
3408
Ministerio
854
Actualización
29/05/2026
#2541

Es una panuveítis granulomatosa bilateral, crónica y difusa, típicamente caracterizada por desprendimiento seroso de la retina y frecuentemente asociada a alteraciones neurológicas...

CIE H208
Orphanet
3437
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#795

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es un síndrome familiar de predisposición al cáncer, asociado a una variedad de tumores benignos y malignos, principalmente tumores de reti...

CIE Q858 OMIM 193300
Orphanet
892
Ministerio
855
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Von Willebrand

#806

Es un trastorno hemorrágico hereditario poco frecuente caracterizado por una adhesión plaquetaria defectuosa y un defecto de coagulación secundario que se manifiesta como una hemor...

CIE D680 OMIM 193400 277480 314560 613554
Orphanet
903
Ministerio
856
Actualización
29/05/2026