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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Enfisema lobar congénito

#1460

Es una anomalía respiratoria caracterizada por distrés respiratorio debido a la hiperinsuflación de uno o más de los lóbulos pulmonares afectados. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q338 OMIM 130710
Orphanet
1928
Ministerio
878
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enterocolitis necrotizante

#9161

Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por necrosis inflamatoria intestinal potencialmente mortal que afecta predominantemente a neonatos prematuros. Los pacient...

CIE P77
Orphanet
391673
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#10217

Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por una lesión de la mucosa intestinal mediada por el sistema inmunitario, que produce diarrea grave, crónica e intratable...

CIE D898
Orphanet
522037
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#10218

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
522043
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3916

La enteropatía congénita en penacho es una enfermedad genética poco frecuente que se presenta con una diarrea grave e intratable de inicio temprano y que produce un fracaso intesti...

CIE P783
Orphanet
92050
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad gastroenterológica de origen genético poco frecuente caracterizada por la presencia de múltiples úlceras persistentes e intratables en el intestino delgado, provo...

CIE K638
Orphanet
468641
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enteropatía de células NK

#7632

La enteropatía de células natural killer (NK) es una enfermedad linfoproliferativa de células NK que se caracteriza por síntomas abdominales menores (dolor abdominal, diverticulosi...

CIE K638
Orphanet
263665
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Entropión congénito aislado

#10180

Es un trastorno poco frecuente de malposición palpebral caracterizado por inversión congénita del párpado hacia el globo ocular que puede causar irritación mecánica de la superfici...

CIE Q102
Orphanet
519386
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026