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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es una epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas generalizadas o localizadas asociadas a prurito intenso o intratable. (INSERM; OR...

CIE Q812
Orphanet
89843
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3347

La epidermolisis ampollosa hereditaria (EA) agrupa una serie de trastornos caracterizados por la formación recurrente de ampollas como resultado de una fragilidad estructural de la...

CIE Q818 OMIM En revisión
Orphanet
79361
Ministerio
883
Actualización
29/05/2026
#282

Es un grupo de epidermólisis ampollosa hereditaria caracterizado por la afectación de la piel y las mucosas, y se define por la formación de lesiones ampollosas entre la epidermis...

CIE Q818 OMIM En revisión
Orphanet
305
Ministerio
884
Actualización
29/05/2026

Es una forma intermedia y poco frecuente de epidermólisis ampollosa juntural caracterizada por la formación de ampollas congénitas y erosiones limitadas a las zonas de la piel inte...

CIE Q818
Orphanet
79405
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una forma de epidermólisis ampollosa juntural que se caracteriza por la aparición neonatal de ampollas localizadas, y uñas distróficas o ausentes. La formación de ampollas en la...

CIE Q818
Orphanet
251393
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026