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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#3906

Es un trastorno corneal poco frecuente caracterizado por un crecimiento bilateral, no progresivo y no inflamatorio de tejido escleral opaco vascularizado en la córnea periférica, o...

CIE Q133
Orphanet
91490
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Escleroderma neonatal

#9214

La esclerodermia neonatal es una enfermedad autoinmune neonatal secundaria y muy poco frecuente, caracterizada por la aparición neonatal de lesiones cutáneas eritematosas con un as...

CIE P838
Orphanet
398127
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Esclerodermia

#716

La esclerodermia es un trastorno autoinmune poco frecuente del tejido conectivo, caracterizado por un endurecimiento anormal de la piel y, en ocasiones, también de otros órganos. S...

Orphanet
801
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Esclerodermia localizada

#3798

La esclerodermia localizada es la forma localizada cutánea de esclerodermia (consulte este término), caracterizada por una fibrosis cutánea que se manifiesta en forma de placas o b...

CIE L940
Orphanet
90289
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Escleromixedema

#6113

Es un liquen mixedematoso poco frecuente caracterizado por una erupción cutánea esclerodermoide, papular, generalizada y progresiva, que suele presentarse acompañada de una gammapa...

CIE L985
Orphanet
167635
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una forma de liquen mixedematoso atípico caracterizado por una infiltración esclerodermoide generalizada de la piel salpicada de múltiples pápulas firmes de 1-3 mm de diámetro q...

CIE L985
Orphanet
90400
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#6947

Es una variante poco frecuente de la esclerosis múltiple caracterizada por lesiones en forma de anillo en capas concéntricas en la sustancia blanca cerebral, consistentes en capas...

CIE G375
Orphanet
228165
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Esclerosis hepatoportal

#2923

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por esclerosis de las venas portales intrahepáticas, hipertensión portal sin cirrosis, esplenomegalia asintomática y sangrado recurrent...

CIE K741
Orphanet
64743
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#718

Es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parálisis muscular progresiva a consecuencia de una degeneración de las neuronas motoras en la corteza motora primaria, tracto...

CIE G122 OMIM 105400 205250 300857 606070 606640 608030 608
Orphanet
803
Ministerio
897
Actualización
29/05/2026

La esclerosis lateral amiotrófica juvenil (JALS) es una enfermedad grave y muy rara de las neuronas motoras. Se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras s...

CIE G122
Orphanet
300605
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8936

Es una enfermedad genética poco frecuente de la neurona motora caracterizada por grave debilidad y atrofia distal progresiva de los músculos de las extremidades de inicio en la inf...

CIE G122
Orphanet
357043
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Esclerosis lateral primaria

#2674

Es una enfermedad de la motoneurona, idiopática y no familiar; caracterizada por una disfunción de la motoneurona superior de progresión lenta que conduce a la espasticidad, con de...

CIE G122 OMIM 611637 606353
Orphanet
35689
Ministerio
898
Actualización
29/05/2026