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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kostmann

#5205

El síndrome de Kostmann es un trastorno congénito de neutropenia, grave y poco frecuente, que se caracteriza por la disminución de neutrófilos maduros (recuentos absolutos de neutr...

CIE D70
Orphanet
99749
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kousseff

#1775

Es una malformación sindrómica poco frecuente del sistema nervioso central caracterizada por la asociación de defectos cardíacos conotruncales, mielomeningocele y dismorfia craneof...

CIE Q878
Orphanet
2351
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1776

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Shprintzen-Goldberg (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878 OMIM En revisión
Orphanet
2352
Ministerio
1774
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kumar Levick

#1778

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Cooks (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
2355
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kuskokwim

#963

Es un trastorno de contracturas congénitas muy infrecuente descrito exclusivamente en los esquimales Yupik de la región del delta del río Kuskokwim en Alaska. Está caracterizado po...

CIE Q872
Orphanet
1149
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de la cimitarra

#171

El síndrome de la cimitarra se caracteriza por una combinación de anomalías cardiopulmonares que incluyen un retorno venoso pulmonar anómalo parcial del pulmón derecho a la vena ca...

CIE Q268 OMIM En revisión
Orphanet
185
Ministerio
1776
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome poco frecuente de anomalías congénitas múltiples caracterizado por la combinación de anomalías cardíacas (más comúnmente defectos de la válvula mitral y miocardiopat...

CIE Q878
Orphanet
228410
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2113

Es una enfermedad cutánea poco frecuente de progresión lenta caracterizada por una piel endurecida unida firmemente a los tejidos subyacentes (principalmente en los hombros, la par...

CIE L988
Orphanet
2833
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de la piel arrugada

#2114

El síndrome de la piel arrugada (WSS) se caracteriza por piel arrugada en el dorso de las manos y los pies, un aumento en el número de los surcos palmares y plantares, una piel abd...

CIE Q828 OMIM 278250
Orphanet
2834
Ministerio
1778
Actualización
29/05/2026