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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de King-Denborough

#5201

El síndrome de King-Denborough es una miopatía no distrófica genética y poco frecuente, caracterizada por la tríada de miopatía congénita, rasgos dismórficos y susceptibilidad a la...

CIE G712
Orphanet
99741
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kleefstra

#7444

Es un síndrome de discapacidad intelectual, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por discapacidad intelectual, hipotonía infantil, grave retraso del lenguaje expresiv...

CIE Q878 OMIM 610253
Orphanet
261494
Ministerio
2191
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kleine-Levin

#2628

Es un trastorno neurológico poco frecuente de origen desconocido, que se caracteriza por episodios de hipersomnia recidivantes-remitentes en asociación con trastornos cognitivos y...

CIE G478 OMIM 148840
Orphanet
33543
Ministerio
2211
Actualización
29/05/2026
#1770

El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por una mala segmentación de los segmentos cervicales, lo que provoca la fusión congénita de las vértebras cervicales. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q872 OMIM 118100
Orphanet
2345
Ministerio
1773
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Klüver-Bucy

#5923

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por agnosia visual, hiperoralidad (fuerte tendencia a examinar objetos por vía oral), hipermetamorfosis (descrita como el...

CIE G048
Orphanet
157823
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Knobloch

#1257

Es un trastorno sistémico poco frecuente caracterizado por degeneración vitreorretiniana y macular, así como encefalocele occipital. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q158
Orphanet
1571
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Koolen-De Vries

#4344

Es un trastorno multisistémico poco común caracterizado por hipotonía neonatal/ infantil, retraso psicomotor de leve a moderado o discapacidad intelectual, epilepsia, rasgos facial...

CIE Q878
Orphanet
96169
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026