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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El síndrome de Joubert (SJ) con enfermedad renal es un subtipo poco frecuente del síndrome de Joubert y trastornos relacionados (JSRD, consulte este término), y se caracteriza por...

CIE Q043
Orphanet
220497
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Joubert (JS) y trastornos relacionados (JSRD) son un grupo de síndromes de retraso del desarrollo/anomalías congénitas múltiples en los que el rasgo obligatorio es e...

Orphanet
140874
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Juberg-Hayward

#1748

Es un síndrome polimalformativo que asocia múltiples anomalías esqueléticas con microcefalia, dismorfia facial, anomalías urogenitales y déficit intelectual. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q870 OMIM 216100
Orphanet
2319
Ministerio
1765
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Juberg-Marsidi

#4180

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Discapacidad intelectual sindrómica sin especificar (INSERM; ORPHANET)

CIE F848
Orphanet
93972
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Jung

#1749

Es un síndrome malformativo congénito, poco frecuente caracterizado por la asociación de un trastorno de escisión de la cámara anterior ocular acompañado de retraso psicomotor, tal...

CIE Q878
Orphanet
2321
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kabuki

#1750

Es un trastorno del neurodesarrollo/con múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por cinco características principales: discapacidad intelectual (típicamente de...

CIE Q870 OMIM 147920
Orphanet
2322
Ministerio
1766
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kagami-Ogata

#7356

Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por polihidramnios (principalmente debido a placentomegalia), macrosomía fetal, defectos de la pared abdominal, anomalías es...

CIE Q878
Orphanet
254519
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kahrizi

#6164

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a SRD5A3-CDG (INSERM; ORPHANET)

CIE E778 OMIM 612713
Orphanet
168972
Ministerio
1470
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kallmann

#431

El síndrome de Kallmann (KS) es una enfermedad genética del desarrollo que se caracteriza por la asociación de un hipogonadismo hipogonadotrófico (CHH) congénito por déficit de hor...

CIE E230 OMIM 147950
Orphanet
478
Ministerio
1768
Actualización
29/05/2026