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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#1754

Es un síndrome caracterizado por hipogonadismo hipogonadotrópico asociado a deficiencia de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), anosmia o hiposmia (con hipoplasia o aplasia...

CIE Q248 OMIM En revisión
Orphanet
2326
Ministerio
1769
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kapur-Toriello

#1755

El síndrome de Kapur-Toriello es un síndrome extremadamente raro caracterizado por: dismorfismo facial, déficit intelectual grave, cardiopatías, anomalías digestivas y retraso en e...

CIE Q878 OMIM 244300
Orphanet
2328
Ministerio
1770
Actualización
29/05/2026
#1756

El síndrome de Karsch-Neugebauer es un síndrome poco frecuente caracterizado por una deformidad de mano y pie hendidos y anomalías oculares, principalmente nistagmo congénito. (INS...

CIE Q872
Orphanet
2329
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kasabach-Merritt

#1757

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por grave trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y subsecuente coagulopatía consuntiva asociada a tumores vasculares, conc...

CIE D180 OMIM 141000
Orphanet
2330
Ministerio
1771
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kearns-Sayre

#432

Es un error congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por oftalmoplejia externa progresiva (OEP), retinosis pigmentaria y un debut clínico antes de los 20 años de edad...

CIE H498 OMIM 530000
Orphanet
480
Ministerio
1772
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Keipert

#1977

Es un síndrome de anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por dismorfia facial (hipertelorismo, puente nasal ancho y alto, cresta nasal deprimida, columela cort...

CIE Q870
Orphanet
2662
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3262

El síndrome de Kelley-Seegmiller (KSS) es la forma más leve del déficit de Hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa (HPRT), un trastorno hereditario del metabolismo de las pur...

CIE E798
Orphanet
79233
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Kenny-Caffey

#1760

Es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por retraso del crecimiento con talla baja proporcionada, engrosamiento cortical y estenosis medular de los huesos largo...

CIE Q871
Orphanet
2333
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por grave retraso del crecimiento, talla baja, engrosamiento cortical y estenosis medular de los huesos largos, retraso...

CIE Q871
Orphanet
93325
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por retraso del crecimiento pre-y postnatal, talla baja, engrosamiento cortical y estenosis medular de los huesos largos...

CIE Q871
Orphanet
93324
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Keppen-Lubinsky

#9503

Es un síndrome de lipodistrofia primaria, genético y poco frecuente, caracterizado por un grave retraso del desarrollo y discapacidad intelectual, hipertonía, hiperreflexia, microc...

CIE E881
Orphanet
435628
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Keutel

#3545

Es un síndrome caracterizado por calcificación difusa del cartílago, braquitelefalangismo, estenosis de la arteria pulmonar periférica y dismorfia facial. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878
Orphanet
85202
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026