Enfermedad huérfana Demencia semántica #5396 Es una forma de demencia frontotemporal (DFT) caracterizada por la pérdida progresiva, amodal y profunda del conocimiento semántico (combinación de agnosia asociativa visual, anomi... CIE G310 Orphanet 100069 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Demodicidosis #261 Es una enfermedad cutánea parasitaria poco frecuente debida a una infestación por ácaros Demodex caracterizada por grados variables de espinulosis, eritema, pápulas y pústulas, gen... CIE B880 Orphanet 283 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dentinogénesis imperfecta #2776 La dentinogénesis imperfecta (DGI) es un defecto hereditario de la dentina (consulte este término) caracterizado por una estructura anómala de la dentina que da lugar a un desarrol... CIE K005 Orphanet 49042 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dentinogénesis imperfecta tipo 2 #6079 La dentinogénesis imperfecta tipo 2 (DGI-2) es una forma grave y poco frecuente de la dentinogénesis imperfecta (DGI; ver este término), caracterizada por debilidad y decoloración... CIE K005 Orphanet 166260 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dentinogénesis imperfecta tipo 3 #6080 La dentinogénesis imperfecta tipo 3 (DGI-3) es una forma grave, poco frecuente, de dentinogénesis imperfecta (DGI; ver este término) que se caracteriza por dientes primarios y perm... CIE K005 Orphanet 166265 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Deposición familiar de pirofosfato cálcico #1137 Es una enfermedad reumatológica hereditaria poco frecuente que provoca la calcificación del fibrocartílago articular o del cartílago hialino, proceso denominado condrocalcinosis (C... CIE M111 Orphanet 1416 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermatitis actínica crónica #8843 Es una fotodermatosis inmunomediada que suele observarse en climas templados y que se desarrolla típicamente en varones de edad media o avanzada. Se caracteriza por máculas de aspe... CIE L571 Orphanet 330064 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermatitis granulomatosa intersticial con artritis #3176 Es una enfermedad reumatológica poco frecuente caracterizada por la aparición de artritis inflamatoria en asociación con lesiones cutáneas grandes, simétricas y eritematosas (que v... CIE L308 OMIM En revisión Orphanet 79099 Ministerio 567 Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermatitis herpetiforme #1291 Es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune crónica caracterizada por lesiones pruriginosas agrupadas, tales como pápulas, placas urticariales, eritema y vesículas herpeti... CIE L130 Orphanet 1656 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermatitis infecciosa asociada al HTLV-1 #8016 Es una enfermedad grave, poco frecuente y crónica caracterizada por un eccema crónico recurrente (lesiones eritematosas, descamativas y costrosas) que afecta principalmente las áre... CIE L303 Orphanet 289347 Ministerio No disponible Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermatitis tipo seborreica con elementos psoriasiformes #6140 Es un trastorno epidérmico, genético y poco frecuente, caracterizado por una erupción eritematosa, crónica, difusa, fina y escamosa en el rostro (predominantemente en la barbilla,... CIE L218 OMIM 606227 Orphanet 168606 Ministerio 568 Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico
Enfermedad huérfana Dermato osteólisis tipo Kirghize #1292 Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por el inicio en la lactancia de úlceras cutáneas recurrentes, artralgias, fiebre, osteólisis fistulosa periarticula... CIE Q828 OMIM 221810 Orphanet 1657 Ministerio 569 Actualización 29/05/2026 Ver detalle clínico