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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad caracterizada por un inicio agudo de despigmentación bilateral del iris, dispersión del pigmento en la cámara anterior y una marcada deposición de pigmento en el ángulo...

CIE Q138 OMIM En revisión
Orphanet
69736
Ministerio
585
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Dextrocardia

#1300

Es un defecto no sindrómico del desarrollo embrionario, congénito y poco frecuente, caracterizado por la localización del corazón en el hemitórax derecho, con la base y el ápex car...

CIE Q240
Orphanet
1666
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La diabetes con sordera de transmisión materna (MIDD) es una enfermedad mitocondrial caracterizada por una diabetes y una sordera neurosensorial de transmisión materna. (INSERM; OR...

CIE E138 OMIM 520000
Orphanet
225
Ministerio
591
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Diabetes insípida central

#6265

La diabetes insípida central (DIC) es una enfermedad hipotalámo-hipofisaria caracterizada por poliuria y polidipsia por déficit de vasopresina (AVP). Puede ser hereditaria o adquir...

CIE E232 OMIM 125700 304900
Orphanet
178029
Ministerio
2204
Actualización
29/05/2026
#4277

Es un subtipo de diabetes insípida central (DIC) caracterizado por poliuria y polidipsia debido a una disminución idiopática o secundaria en la producción de vasopresina (AVP). (IN...

CIE E232
Orphanet
95626
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2591

La diabetes insípida central hereditaria es un subtipo genético poco frecuente de diabetes insípida central (DIC, ver término) caracterizada por poliuria y polidipsia debido a un d...

CIE E232
Orphanet
30925
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#205

Es una enfermedad tubular renal genética minoritaria, se caracteriza por poliuria con polidipsia, episodios recurrentes de fiebre, estreñimiento y deshidratación hipernatrémica agu...

CIE N251 OMIM 125800
Orphanet
223
Ministerio
587
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Diabetes mellitus neonatal

#206

La diabetes mellitus neonatal se presenta como hiperglucemia, fallo de medro y, en algunos casos, deshidratación y cetoacidosis que pueden ser graves con coma, en un niño en los pr...

CIE P702 OMIM En revisión
Orphanet
224
Ministerio
588
Actualización
29/05/2026

La diabetes mellitus neonatal permanente (DMNP) es una forma monogénica de la diabetes neonatal (DMN, ver este término) caracterizada, por lo general, por una hiperglucemia persist...

CIE P702
Orphanet
99885
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5274

La diabetes mellitus neonatal transitoria (DMNT) es una forma genéticamente heterogénea de diabetes neonatal (DMN, ver este término) caracterizada por hiperglucemia de presentación...

CIE P702
Orphanet
99886
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026