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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es una enfermedad adquirida del tracto biliar causada por un consumo excesivo de ketamina, en la que se produce una dilatación fusiforme de los conductos biliares comunes (CDB) sin...

CIE X44
Orphanet
293807
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La dilatación idiopática de la arteria pulmonar es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis poco frecuente que se caracteriza por la dilatación de la arteria pulmonar pri...

CIE I288
Orphanet
1676
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente de etiología desconocida caracterizada por una aurícula derecha extremadamente dilatada, que suele ser asintomática y se detec...

CIE Q208
Orphanet
1677
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9921

Es una variante localizada y poco frecuente del síndrome de Guillain-Barré caracterizada por parálisis bilateral del nervio facial rápidamente progresiva, parestesias distales y de...

CIE G610
Orphanet
480701
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Diprosopus

#1312

El diprosopus es un defecto de desarrollo durante la embriogénesis poco frecuente y potencialmente mortal, y un subtipo de gemelos unidos, que se caracteriza por la duplicación par...

CIE Q894
Orphanet
1681
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Dirofilariasis

#6085

La dirofilariasis es una forma de filariasis (véase este término) causada por el nematodo filarial del género Dirofilaria (que incluye a Dirofilaria repens y Dirofilaria immitis),...

CIE B748 OMIM En revisión
Orphanet
166291
Ministerio
599
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disautonomía familiar

#1345

Es una neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica poco frecuente caracterizada por una disminución de la percepción dolorosa y de la temperatura, ausencia de reflejos tendinosos...

CIE G901 OMIM 223900
Orphanet
1764
Ministerio
600
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disbetalipoproteinemia

#381

Es una hiperlipidemia (HLP tipo 3) combinada poco frecuente caracterizada por niveles elevados de colesterol y triglicéridos transportados por lipoproteínas de densidad intermedia...

CIE E782 OMIM En revisión
Orphanet
412
Ministerio
1003
Actualización
29/05/2026
#5425

Es una discapacidad intelectual sindrómica ligada al cromosoma X poco frecuente caracterizada por un cuadro clínico variable que incluye retraso del desarrollo, discapacidad intele...

CIE Q992
Orphanet
100973
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026