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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El albinismo ocular con sordera neurosensorial tardía es un subtipo de albinismo ocular hereditario ligado al cromosoma X, poco frecuente, caracterizado por deficiencia visual grav...

CIE E703 OMIM 300650
Orphanet
1000
Ministerio
75
Actualización
29/05/2026

El albinismo ocular recesivo ligado al X (XLOA) es un trastorno poco frecuente caracterizado por hipopigmentación ocular, hipoplasia foveal, nistagmo, fotodisforia, y agudeza visua...

CIE E703 OMIM 300500
Orphanet
54
Ministerio
74
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Albinismo oculo-cutáneo

#49

Es un grupo de trastornos de hipopigmentación de origen genético y poco frecuentes caracterizados por una disminución generalizada de la pigmentación del cabello, la piel y los ojo...

Orphanet
55
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7998

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
284811
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8906

Es una forma de albinismo oculocutáneo (OCA) caracterizado por un espectro de hipopigmentación cutánea, capilar y ocular, que varía desde pigmentación reducida o ausente hasta pigm...

CIE E703
Orphanet
352731
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3398

Es una forma grave de albinismo oculocutáneo tipo 1 (OCA1) caracterizado por la ausencia total de melanina y por la presencia de pelo y piel blancos, iris azul completamente transl...

CIE E703
Orphanet
79431
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3401

Es una forma de albinismo oculocutáneo de tipo 1 (OCA1) caracterizada por hipopigmentación de la piel y del cabello, nistagmo, reducción de la pigmentación del iris y de la retina...

CIE E703
Orphanet
79434
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3399

Es una forma de albinismo oculocutáneo caracterizada por hipopigmentación variable de la piel y del cabello, numerosos cambios oculares característicos y desviación del nervio ópti...

CIE E703
Orphanet
79432
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3400

Es una forma de albinismo oculocutáneo (OCA) caracterizado por una pigmentación rojiza o marrón, que afecta principalmente a la población africana. (INSERM; ORPHANET)

CIE E703
Orphanet
79433
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3402

Es una forma de albinismo oculocutáneo caracterizada por hipopigmentación de la piel y del cabello de grado variable, numerosas anomalías oculares y desviación de los nervios óptic...

CIE E703
Orphanet
79435
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026