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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#9079

Es una forma de albinismo oculocutáneo caracterizado por piel clara, cabello dorado, fotofobia, nistagmo, hipoplasia foveal y alteración de la agudeza visual, que afecta a ambos se...

CIE E703
Orphanet
370091
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9080

Es una forma de albinismo oculocutáneo caracterizado por cabello claro al nacimiento que se oscurece con la edad, piel clara, iris transparentes, fotofobia, nistagmo, hipoplasia fo...

CIE E703
Orphanet
370097
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8910

Es una forma de albinismo oculocutáneo (OCA) caracterizado por hipopigmentación de la piel y del cabello (rubio claro a marrón oscuro), nistagmo, transiluminación del iris, agudeza...

CIE E703
Orphanet
352745
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4835

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

CIE E703 OMIM En revisión
Orphanet
98706
Ministerio
76
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Alcaptonuria

#50

Un trastorno poco frecuente del metabolismo de la fenilalanina y la tirosina caracterizado por el acúmulo de ácido homogentísico (HGA) y su producto oxidado, el ácido benzoquinona...

CIE E702 OMIM 203500
Orphanet
56
Ministerio
77
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Alfa talasemia

#754

Es una hemoglobinopatía hereditaria poco frecuente caracterizada por una alteración de la síntesis de las dos a cuatro cadenas de globina-alfa, que conduce a un cuadro clínico vari...

CIE D560 OMIM 604131
Orphanet
846
Ministerio
78
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Alfa-cristalinopatía

#4984

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98910
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Alfa-manosidosis

#55

Es un trastorno congénito de almacenamiento lisosomal caracterizado por deficiencia inmunológica, anomalías faciales y esqueléticas, afectación auditiva y discapacidad intelectual....

CIE E771 OMIM 248500
Orphanet
61
Ministerio
79
Actualización
29/05/2026