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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Anencefalia aislada

#10377

Está enfermedad se describe en Anencefalia/exencefalia aislada (INSERM; ORPHANET)

CIE Q000
Orphanet
563609
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#901

Es un defecto del tubo neural. Esta malformación se caracteriza por la ausencia total o parcial de la bóveda craneal y de la piel que la recubre, con ausencia de cerebro o reducció...

CIE Q048 OMIM 206500
Orphanet
1048
Ministerio
102
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Anendocrinosis entérica

#3491

Es una enfermedad genética gastroenterológica muy poco frecuente, caracterizada por diarrea malabsortiva grave (requiere nutrición parenteral y desaparece con el ayuno) debida a la...

CIE P783 OMIM 610370
Orphanet
83620
Ministerio
593
Actualización
29/05/2026

La anestesia trigeminal congénita es un trastorno neuro-oftalmológico poco frecuente caracterizado por una deficiencia sensorial congénita que afecta a todos o a algunos de los com...

CIE G508
Orphanet
231013
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Anetodermia familiar

#6965

Es una enfermedad cutánea genética muy poco frecuente caracterizada por la pérdida de tejido elástico dérmico que ocasiona áreas localizadas de piel laxa en la que existe una histo...

CIE L908
Orphanet
228277
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Anetodermia primaria

#6964

Es una enfermedad cutánea poco frecuente caracterizada por la pérdida de tejido elastico dérmico en ausencia de una causa subyacente, ocasionando áreas localizadas de piel flácida....

CIE L901
Orphanet
228272
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7025

Es una malformación neurovascular de origen genético y poco frecuente caracterizada por una dilatación en forma de saco de las arterias cerebrales debido a un debilitamiento de la...

CIE I671
Orphanet
231160
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El aneurisma congénito de la arteria coronaria, es una malformación congénita poco frecuente de la arteria coronaria definida como una dilatación superior a 1,5 veces el tamaño nor...

CIE Q245
Orphanet
95491
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente no sindrómica caracterizada por una protuberancia de la pared ventricular izquierda, conectada al ventrículo izquierdo por un...

CIE Q248
Orphanet
1055
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026