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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Hiperlipoproteinemia tipo 1

#380

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de quilomicronemia familiar (INSERM; ORPHANET)

CIE E783 OMIM 118830, 207750, 238600, 615947
Orphanet
411
Ministerio
1002
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hiperlisinemia

#1667

Es un trastorno del metabolismo de la lisina que se caracteriza por unos niveles elevados de lisina en el fluido cerebroespinal y en sangre. También se observa sacaropinuria en gra...

CIE E723
Orphanet
2203
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una hiperpigmentación de la piel poco frecuente, congénita o de inicio en el periodo de lactancia, caracterizada por hiperpigmentación macular, reticular (con disposición en lín...

CIE L814
Orphanet
79150
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Hipermetropía sindrómica

#4763

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98622
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4762

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98621
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La hiperostosis calvaria ligada al cromosoma X es un trastorno de displasia ósea primaria, genética y poco frecuente, con aumento de la densidad ósea. Se caracteriza por un engrosa...

CIE M852
Orphanet
391327
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2529

Es un tipo de hiperostosis craneotubular muy poco frecuente caracterizada por hiperostosis del cráneo, mandíbula, clavículas, costillas y diáfisis de huesos largos, así como de los...

CIE M852
Orphanet
3416
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026