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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Miotonía congénita

#6598

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
206973
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Miotonía fluctuante

#5197

Es una forma de miotonía agravada por potasio (MAP, consulte este término), insensible al frío, drásticamente fluctuante y que se agrava profundamente con la ingesta de potasio. (I...

CIE G711
Orphanet
99734
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Miotonía permanente

#5198

Es la forma más grave y persistente de las miotonías agravadas por potasio (MAP, consulte este término). (INSERM; ORPHANET)

CIE G711
Orphanet
99735
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5199

Es una forma de miotonía agravada por potasio (MAP), que presenta una mejora drástica con el uso de acetazolamida (ACZ). (INSERM; ORPHANET)

CIE G711
Orphanet
99736
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mixofibrosarcoma

#3180

Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión fibroblástica, maligna con un estroma mixoide variable, pleomorfismo y un patrón vascular curvilíneo di...

CIE C499
Orphanet
79105
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mixoma auricular familiar

#550

Es un tumor cardiaco genético y poco frecuente caracterizado por la presencia, en varios miembros de una familia, de una masa primaria, benigna y gelatinosa localizada en las auríc...

CIE D151
Orphanet
615
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

MODY

#495

La diabetes tipo MODY (diabetes del adulto de inicio juvenil) es una forma familiar de diabetes, poco frecuente, clínica y genéticamente heterogénea. Se caracteriza por un inicio e...

CIE E348
Orphanet
552
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mola hidatidiforme completa

#7362

Es una forma de mola hidatiforme caracterizada por trofoblastos hiperplásicos anómalos y vellosidades hidrópicas debidas a la fecundación de un ovocito enucleado por uno o dos espe...

CIE O010
Orphanet
254688
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mola hidatidiforme parcial

#7363

Es una forma de mola hidatiforme caracterizada por trofoblastos hiperplásicos anómalos y vellosidades hidrópicas debidas a la fecundación de un ovocito normal por dos espermatozoid...

CIE O011
Orphanet
254693
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mola hidatiforme

#5302

Es una enfermedad trofoblástica gestacional benigna poco frecuente que se desarrolla durante el embarazo y que está caracterizada por fertilización anómala, proliferación trofoblás...

CIE O010
Orphanet
99927
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mola invasiva

#5300

Es una forma de neoplasia trofoblástica gestacional similar a la mola hidatiforme pero con invasión profunda del miometrio caracterizada histológicamente por hiperplasia trofoblást...

CIE D392
Orphanet
99925
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026