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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Monosomía 9q22.3

#3153

La microdeleción intersticial 9q22.3 está asociada con un fenotipo que incluye macrocefalia, sobrecrecimiento y trigonocefalia. También se ha observado retraso psicomotor, hiperact...

CIE Q935 OMIM En revisión
Orphanet
77301
Ministerio
1177
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Monosomía autosómica

#5565

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
102020
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4551

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98141
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Monosomía X

#5159

Está enfermedad se describe en Síndrome de Turner (INSERM; ORPHANET)

CIE Q969
Orphanet
99226
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno genético y poco frecuente del movimiento caracterizado por movimientos involuntarios de un lado del cuerpo que reflejan movimientos intencionales del lado opuesto p...

CIE G258
Orphanet
238722
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

MPDU1-CDG

#3323

Los síndromes CDG (defectos congénitos de la glicosilación) son un grupo de trastornos autosómicos recesivos que afectan a la síntesis de glicoproteínas. El síndrome CDG tipo If se...

CIE E778 OMIM 609180
Orphanet
79323
Ministerio
1644
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

MPI-CDG

#3319

Es un trastorno congénito de la N-glicosilación caracterizado por vómitos cíclicos, grave hipoglucemia, fallo de medro, fibrosis hepática, complicaciones gastrointestinales (entero...

CIE E778 OMIM 602579
Orphanet
79319
Ministerio
1556
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

MSMD (IL12RB)

#10969

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE D848 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
1224
Actualización
29/05/2026
#3827

Es una forma crónica poco frecuente de liquen mixedematoso localizado, que se caracteriza por el desarrollo de múltiples pápulas mucinosas color piel exclusivamente en las superfic...

CIE L985
Orphanet
90396
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La mucinosis papular de resolución espontánea es una forma poco frecuente de liquen mixedematoso localizado (consulte este término) que se da principalmente en niños y que se carac...

CIE L985
Orphanet
90397
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Mucinosis papular infantil

#3826

La mucinosis papular de la infancia es una forma no progresiva pediátrica poco frecuente de liquen mixedematoso localizado (consulte este término) que se caracteriza por el desarro...

CIE L985
Orphanet
90395
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026