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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bardet-Biedl

#101

Es un trastorno multisistémico de origen genético poco frecuente caracterizado por la asociación variable de distrofia retiniana, obesidad, polidactilia, anomalías genitourinarias...

CIE Q878
Orphanet
110
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Sindrome de Bardet-Biedl

#11019

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE Q878 OMIM 209900, 600151, 605231, 615981, 615982, 61598
Orphanet
No disponible
Ministerio
1605
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Barth

#102

El síndrome de Barth (BTHS) es un error congénito del metabolismo de los fosfolípidos caracterizado por: miocardiopatía dilatada (CMD), miopatía esquelética, neutropenia, retraso e...

CIE E711 OMIM 302060
Orphanet
111
Ministerio
1606
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartsocas-Papas

#1023

El síndrome de Bartsocas-Papas es un síndrome de pterigium poplíteo (véase este término) hereditario raro caracterizado por un gran pliegue membranoso en el hueco poplíteo, microce...

CIE Q872 OMIM 263650
Orphanet
1234
Ministerio
1607
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter

#103

El síndrome de Bartter es un grupo de enfermedades tubulares renales poco frecuentes que se caracteriza por una alteración de la reabsorción salina en el segmento ascendente grueso...

CIE E268 OMIM 241200
Orphanet
112
Ministerio
1608
Actualización
29/05/2026
#7610

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Hipocalcemia autosómica dominante (INSERM; ORPHANET)

CIE E268
Orphanet
263417
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 3

#4121

Es una forma del síndrome de Bartter caracterizada por una edad de inicio más tardía que en los otros tipos del síndrome, que típicamente se presenta después del primer año de vida...

CIE E268
Orphanet
93605
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 4

#3728

Es una forma del síndrome de Bartter caracterizada por polihidramnios materno, parto prematuro, pérdida de sal, poliuria y sordera neurosensorial, asociada a alcalosis metabólica h...

CIE E268
Orphanet
89938
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bartter tipo 5

#10441

Es una forma de síndrome de Bartter prenatal caracterizada por polihidramnios materno temprano, pérdida renal excesiva de sal con alcalosis metabólica secundaria en el periodo neon...

CIE E268
Orphanet
570371
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome de discapacidad intelectual de origen genético y poco frecuente, caracterizado por un grave retraso global del desarrollo con discapacidad intelectual, microcefalia,...

CIE Q878
Orphanet
464738
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026