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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bazex

#6077

El síndrome de Bazex es un raro síndrome paraneoplásico caracterizado por lesiones psoriasiformes de distribución acral. (INSERM; ORPHANET)

CIE L448 OMIM En revisión
Orphanet
166113
Ministerio
1610
Actualización
29/05/2026
#104

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis rara que predispone a la aparición temprana de carcinomas basocelulares. (INSERM; ORPHANET)

CIE L988 OMIM 301845
Orphanet
113
Ministerio
1611
Actualización
29/05/2026
#107

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un trastorno genético caracterizado por sobrecrecimiento, predisposición tumoral y malformaciones congénitas. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q873 OMIM 130650
Orphanet
116
Ministerio
1612
Actualización
29/05/2026
#1026

El síndrome de Beemer-Ertbruggen es un síndrome malformativo letal, reportado en 2 hermanos de padres primos hermanos, caracterizado por hidrocefalia, malformación cardíaca, huesos...

CIE Q878 OMIM 209970
Orphanet
1237
Ministerio
1613
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Bencze

#1029

El síndrome de Bencze o hiperplasia hemifacial con estrabismo es un síndrome malformativo que implica un crecimiento anormal del esqueleto facial, así como de la estructura del tej...

CIE Q674 OMIM 141350
Orphanet
1241
Ministerio
1614
Actualización
29/05/2026