Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Muir-Torre

#528

Es una forma de cáncer de colon hereditario no polipósico caracterizada por el desarrollo de una neoplasia sebácea cutánea y al menos una neoplasia visceral, más frecuentemente un...

CIE L728 OMIM 158320
Orphanet
587
Ministerio
1830
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de MULIBREY

#1925

Es un defecto poco frecuente del desarrollo embrionario caracterizado por retraso del crecimiento y manifestaciones multiorgánicas. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q871 OMIM 253250
Orphanet
2576
Ministerio
764
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Myhre

#1934

Es un síndrome poco frecuente de anomalías congénitas múltiples caracterizado por talla baja, dismorfia facial distintiva, braquidactilia, piel rígida y gruesa, pseudohipertrofia m...

CIE Q878 OMIM 139210
Orphanet
2588
Ministerio
1831
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn (NFJ) es una rara displasia ectodérmica que afecta la piel, glándulas sudoríparas, uñas y dientes. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q824 OMIM 161000
Orphanet
69087
Ministerio
1832
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Nager

#226

Es un síndrome de malformaciones congénitas caracterizado por disostosis mandibulofacial (hipoplasia malar, micrognatia, malformaciones del oído externo) y defectos preaxiales de l...

CIE Q754 OMIM 154400
Orphanet
245
Ministerio
621
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Nakajo-Nishimura

#1950

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome autoinflamatorio asociado al proteosoma (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
2615
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Nance-Horan

#562

El síndrome de Nance-Horan (NHS, por sus siglas en inglés) se caracteriza por la asociación en pacientes varones de cataratas congénitas con microcórnea, anomalías dentales y dismo...

CIE Q870 OMIM 302350
Orphanet
627
Ministerio
1833
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de NARP

#578

Es una condición progresiva clínicamente heterogénea caracterizada por una combinación de debilidad muscular neurogénica proximal, neuropatía sensitivo-motora, ataxia y retinopatía...

CIE E888 OMIM 551500
Orphanet
644
Ministerio
2020
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Nathalie

#1978

Es un defecto genético y poco frecuente del desarrollo embrionario caracterizado por una hipoacusia neurosensorial, catarata de inicio en la infancia, falta del desarrollo de las c...

CIE Q878
Orphanet
2663
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026